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单选题 苯丙酮尿症的发病是由于哪种物质的代谢障碍
学科：儿科学
时间：2023-05-10 12:58:08
题目1单选题
苯丙酮尿症的临床特征是A. 智能正常,出牙延迟,囟门晚闭,骨骼畸形B. 智能正常,骨龄落后,身材矮小,皮肤细嫩C. 智能落后,身材矮小,特殊面容,皮纹异常D. 智能落后,头发棕黄,尿有怪臭,皮肤白晰E. 智能落后,身材矮小,腹胀便秘,皮肤粗糙
题目2单选题
苯丙酮尿症较大儿童筛查试验A. 尿三氯化铁试验B. 尿蝶呤分析C. 染色体分析D. 血清铜蓝蛋白测定E. Guthrie试验
题目3单选题
1岁小儿,不会站立,表情呆滞,很少哭,智力低下,尿有霉臭味,皮肤白皙,毛发黄褐色,膝反射亢进,三氯化铁试验(+),此患儿的治疗主要是A. 补充蛋白质B. 补充大量维生素C. 低苯丙氨酸饮食D. 无特殊治疗方法E. 补充多种氨基酸
题目4单选题
苯丙酮尿症最重要的治疗原则是A. 限制蛋白质摄入B. 大量维生素C. 补充5-羟色胺D. 限制苯丙氨酸摄入E. 对症处理
题目5单选题
苯丙酮尿症患儿未经治疗,通常在生后何时出现症状A. 1~2个月B. 3~6个月C. 7~12个月D. 12~18个月E. 18~24个月
题目6单选题
典型苯丙酮尿症是由哪种酶缺乏所引起的疾病A. 酪氨酸羟化酶B. 苯丙氨酸羟化酶C. 鸟苷三磷酸环化水合酶D. 丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶E. 二氢生物蝶呤还原酶
题目7单选题
苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是A. 惊厥B. 肌张力增高C. 智能发育落后D. 毛发、皮肤色泽变浅E. 尿和汗液有鼠尿臭味
题目8单选题
苯丙酮尿症患儿的饮食疗法中,每日摄入苯丙氨酸最合适的量为A. 10~30mg/kgB. 30~50mg/kgC. 50~70mg/kgD. 70~100mg/kgE. 100~120mg/kg
题目9单选题
1岁小儿,仍不会坐、立,不能认识熟人和陌生人,平素多动,曾有惊厥2次,尿有鼠尿臭味.查体:皮肤白,头发浅黄,肌张力稍高,腱反射活跃.为明确诊断,首先应进行的检查是A. 血糖测定B. 心电图C. 尿三氯化铁试验D. 头颅CTE. 24小时脑电图监测
题目10单选题
苯丙酮尿症在新生儿期筛查采用哪种检查A. 尿三氯化铁试验B. 尿2,4-二硝基苯肼试验C. 血浆氨基酸分析D. 尿液有机酸分析E. 足跟采集外周血进行苯丙氨酸浓度测定